State of the Art Oncology in EuropeFont: aaa

Disordini degli istiociti

1. INFORMAZIONI GENERALI

1.1 Definizione

Le istiocitosi non-maligne sono un gruppo di disordini caratterizzati da un aumento patologico del numero degli istiociti (cellule fagocitarie mononucleate e cellule presentanti l’antigene di origine midollare). Esse includono 3 gruppi maggiori di patologie, denominate istiocitosi correlate alle cellule dendritiche, istiocitosi correlate ai macrofagi, malattia di Rosai-Dorfman.

1.2 sedi di riferimento

La diagnosi e il trattamento delle istiocitosi è complesso e multidisciplinare, quindi è si raccomanda che i pazienti con istiocitosi siano inviati in centri con esperienza. E’ essenziale, in caso di istiocitosi delle cellule di Langherans, un approccio cooperativo coordinato da un pediatra o da un oncologo medico e che coinvolga un patologo, un radiologo e uno o più dei seguenti specialisti: chirurgo ortopedico, endocrinologo, dermatologo, pneumologo.

1.3 Bibliografia selezionata

Arceci su istiocitosi delle cellule di Langherans nell’infanziaEgeler and D’Angio su istiocitosi delle cellule di Langherans nell’infanzia

Favara su patologia delle linfoistiocitosi emofagocitiche

Foucar et al. su malattia di Rosai-Dorfman

Henter et al. su diagnosi e trattamento delle linfoistiocitosi emofagocitiche

Janka su generalità della linfoistiocitosi emofagocitica familiare

Malpas and Norton and Novice et al. Su istiocitosi di Langherans disseminata nell’adulto

Pritchard et al Su tutti gli aspetti dell’istiocitosi di Langherans

Weitzman and Jaffe on uncommon histiocytic disorders

2. CLASSIFICAZIONE

2.1 Tipi istologici

2.1.1 tipo di cellula

Ci sono due tipi principali di istiociti:

  • le cellule dendritiche presentanti l’antigene principali (cellule del reticolo interdigitato e cellule dendritiche del reticolo nella milza e nei linfonodi, cellule di Langherans della cute e dell’epitelio bronchiale)
  • i macrofagi fagocitanti l’antigene principali (monociti circolanti, macrofagi alveolari del polmone, cellule di Kupfer del fegato, osteoclasti e cellule della microglia)
2.1.2 Raggruppamenti

Il raggruppamento istologico è basato sul tipo di istiocita primitivamente coinvolto nel processo patologico (WGHS 1987; Favara 1997 ; Pritchard 2001). I tipi più comuni sono elencati di seguito:

  • istiocitosi correlate alle cellule dendritiche: 1) istiocitosi a cellule di Langherans (LCH), (precedentemente Istiocitosi X) (include granuloma eosinofilico, malattia di Hand-Schuller-Christian, malattia di Letterer-Siwe) 2) malattia di un singolo sistema (la maggior parte riguarda la malattia di Langherans isolata del polmone dell’adulto indotta dal fumo come entità LCH separata) 3) malattia multisistemica; 4) Xantogranuloma giovanile- fenotipo dendrocitico-dermico
  • sindrome emofagocitica associata ad infezione (IAHS);sindrome emofagocitica associata ad neoplasia (MAHS);sindrome di attivazione dei macrofagi;sindrome con sovraccarico di lipidi.
  • Malattia di Rosai-Dorfman (istiocitosi del seno con adenopatia massiva, SHML).

INDICE

Arceci RJ. The histiocytoses: the fall of the Tower of Babel. Eur J Cancer 1999; 35: 747-67; Discussion 767-9. [Medline]

Egeler RM, D’Angio GJ. Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr 1995; 127: 1-11 [Medline]

Favara BE, Feller AC, Pauli M, Jaffe ES, Weiss LM, Arico M, et al. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157-166 [Medline]

Favara BE. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a hemophagocytic syndrome. Semin Diagn Pathol 1992; 9: 63-74 [Medline]

Henter J-I, Arico M, Elinder G, Imashuku S, Janka G. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis (primary HLH). Hematol/Oncol Clin North Am 1998; 12: 417-433 [Medline]

Janka GE. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Eur J Pediatr 1983; 140: 221-230 [Medline]

Ladisch S, Jaffe ES. The histiocytosis. In: Pizzo PA, Poplack DG, editors. Principles and Practice of Pediatric Oncology, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott; 1997. p. 615-631. [Medline]

Malpas JS, Norton AJ. Langerhan’s cell histiocytosis in the Adult. Medical and Pediatric oncology 1996; 27: 540-546 [Medline]

Novice FM, Collison DW, Kleinsmith DM, Osband ME, Burdakin JH, Coskey RJ. Letterer-Siwe disease in adults. Cancer 1989; 63: 166-174 [Medline]

Pritchard J and Malone M. Histiocyte disorders. In: Peckham M, Pinedo HM, Veronesi U, editors. Oxford Textbook of Oncology. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press. 2001. p. 2457-2475. [Medline]

Pritchard J, Beverley PCL, Chu AC, D’Angio GJ, Davis IC, Malpas JS (eds). The proceedings of the Nikolas symposia on the histiocytoses 1989-1993. Br J Cancer 1994; 70 (Suppl XXIII), S1-S72 [Medline]

Weitzman S, Jaffe R. Uncommon histiocytic disorders: the non-Langerhans cell histiocytoses. Pediatr Blood Cancer 2005; 45: 256-264 [Medline]

WGHS. The Writing Group of the Histiocyte Society. Histiocytosis syndromes in children. Lancet 1987; i: 208-9 [Medline]

Prof. Jan-Inge Henter (Author)
Karolinska Hospital – Stockholm, Sweden
mail: jan-inge.henter@ki.se

Prof. Jon Pritchard (Reviewer)
Passed away on January 20th, 2007
mail:

Dr. Carlo Tondini (Editor)
START Clinical Editor – Ospedali Riuniti – Bergamo, Italy
mail: carlo.tondini@ospedaliriuniti.bergamo.it

 

Tradotto da:

Dr.ssa Paola Poletti
Ospedali Riuniti – Bergamo, Italy
mail: geripaola@libero.it