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Tumore del rinofaringe

1. INFORMAZIONI GENERALI

1.1 Che cos’e’ la malattia e come si cura

Quali sono le cause del tumore del rinofaringe?
Alcuni individui hanno un rischio più alto di altri di sviluppare il tumore del rinofaringe a causa della presenza di uno o più dei seguenti fattori di rischio:

  • Fumo di sigaretta (tabagismo): aumenta il rischio di sviluppare il cancro al rinofaringe, come accade per altri tumori cervico-facciali, anche se in misura minore.
  • Fattori ambientali: ci sono grandi variazioni d’incidenza di questo tumore a seconda dell’area geografica e dell’etnia. Sono più colpite le popolazioni del Sud-est Asiatico, Nord Africa e Sud della Cina.
  • Genere: il cancro del rinofaringe colpisce molto di più gli uomini delle donne. In Europa il rapporto è 4,5:1,4.
  • Esposizione ad alcuni virus: è riconosciuta l’associazione tra il tumore di tipo WHO II e il virus di Epstein-Barr, mentre è meno sicuro ma sospetto il legame con il tipo WHO I. C’è una possibile associazione anche tra il virus del papilloma umano ed alcuni tipi di tumore del rinofaringe.
  • Alcune alterazioni genetiche.

E’ un tumore frequente?
E’ una malattia molto rara in Europa, con meno di un caso per 100.000 l’anno. Il rischio è più alto, invece, nei Paesi del Sud-est Asiatico, del Nord Africa e del Sud della Cina. Inoltre, è più frequente tra gli uomini e meno nelle donne.

Come si cura?

La terapia di prima scelta per il tumore del rinofaringe è la radioterapia, che da sola può curare gli stadi più precoci. La chemioterapia è invece impiegata soprattutto in caso di diffusione della malattia ai linfonodi o altri organi a distanza. Radio e chemioterapia possono essere associate o usate come cure palliative. La chirurgia non è comunemente usata nei tumori del rinofaringe perchè si tratta di un’area difficile da raggiungere e ricca di nervi e vasi. Si usa per rimuove i linfonodi del collo invasi dal tumore che non hanno risposto alla radio-chemioterapia o, più raramente, altri residui dal rinofaringe. Sono attualmente in fase di sperimentazione la terapia con farmaci specifici (a target molecolare) e l’immunoterapia.

Cosa tenere sotto controllo?
Per il tumore del rinofaringe difficilmente i sintomi compaiono nella fase iniziale della malattia. In principio i più comuni sono:

  • Perdita unilaterale dell’udito;
  • Sanguinamento;
  • Ostruzione nasale;
  • Adenopatie cervicali come infiammazionee aumento di volume dei linfonodi del collo.

Negli stadi più avanzati compaiono i seguenti sintomi:

  • Cefalea (mal di testa);
  • Interessamente dei nervi del cranio;
  • Noduli cervicali di grosse dimensioni su entrambi i lati.

2. TUMORE DEL RINOFARINGE: CHE COS’E’, COME SI CONTRAE, COME SI DIAGNOSTICA

2.1 Cos’è il rinofaringe

Il rinofaringe si trova dietro il naso, contiene le adenoidi e costituisce la parte superiore del faringe, l’organo da cui passano sia l’aria che respiriamo che il cibo (dall’orofaringe, situata in fondo alla bocca, e dall’ipofaringe, la parte più bassa collegata a laringe ed esofago). Il faringe è costituito da una parete posteriore più due laterali; possiede un’impalcatura fibrosa su cui si trovano all’esterno i muscoli e all’interno la mucosa.

2.2 Che cos’è il tumore del rinofaringe

Quando le cellule del rinofaringe si moltiplicano in modo anomalo e incontrollato si sviluppa il tumore. A seconda del tessuto e del tipo di cellule colpite si distinguono tipi diversi di cancro:

  • Tipo I: carcinoma squamocellulare cheratinizzante;
  • Tipo II: carcinoma non cheratinizzante;
  • Tipo III: carcinoma spinocellulare basaloide.Inoltre, esistono altre forme, più rare, di tumore benigno del rinofaringe.
2.2.1 La dimensione del fenomeno

Il tumore del rinofaringe é molto diffuso?
Si tratta di un tumore molto raro che colpisce soprattutto le popolazioni del Sud-est Asiatico, Nord Africa e Sud della Cina.Quante persone si ammalano di tumore del rinofaringe all’anno in Europa?
L’incidenza in Europa è tra le più basse del mondo: colpisce meno di una persona su 100.000 l’anno.

Ci sono differenze di età e di sesso nella frequenza del tumore?
L’incidenza di tumore del rinofaringe è più elevata negli uomini. In Europa il rapporto maschi:femmine è di 4,5:1,4.

2.3 I fattori di rischio

2.3.1 I fattori di rischio

Alcune persone presentano un rischio più alto rispetto ad altre di sviluppare tumore del rinofaringe. Ciò può dipendere da diversi «fattori di rischio». Un fattore di rischio è ciò che aumenta la probabilità di una persona di contrarre una malattia, come il tumore; avere uno o più fattori di rischio non significa però necessariamente ammalarsi. I principali fattori di rischio per il tumore del rinofaringe sono:

  • Fumo di sigaretta (tabagismo): aumenta il rischio di sviluppare il cancro al rinofaringe, come accade per altri tumori cervico-facciali, anche se in misura minore.
  • Fattori ambientali: ci sono grandi variazioni d’incidenza di questo tumore a seconda dell’area geografica e dell’etnia. Sono più colpite le popolazioni del Sud-est Asiatico, Nord Africa e Sud della Cina.
  • Genere: il cancro del rinofaringe colpisce molto di più gli uomini delle donne. In Europa il rapporto è 4,5:1,4.
  • Esposizione ad alcuni virus: è riconosciuta l’associazione tra il tumore di tipo WHO II e il virus di Epstein-Barr, mentre è meno sicuro ma sospetto il legame con il tipo WHO I. C’è una possibile associazione anche tra il virus del papilloma umano ed alcuni tipi di tumore del rinofaringe.
  • Alcune alterazioni genetiche.

2.3.2 Attenzione a

  • Fumo di tabacco: è un fattore di rischio come per tutte le altre neoplasie cervico-facciali
  • Geografia: colpisce maggiormente le popolazioni del Sud-est Asiatico, Nord Africa e Sud della Cina.
  • Sesso: il rischio è più alto negli uomini.
  • Condizioni di salute: in caso di virus del papilloma umano o virus di Epstein-Barr.

E’ consigliabile prestare particolare attenzione all’eventuale sanguinamento, perdita dell’udito da un orecchio, ostruzione nasale, infiammazione e ingrossamento dei linfonodi del collo, cefalea. In presenza di questi sintomi è opportuno rivolgersi al medico.

2.4 Come si manifesta il tumore del rinofaringe

2.4.1 Informazioni generali

Per il tumore del rinofaringe difficilmente i sintomi compaiono nella fase iniziale della malattia. In principio i più comuni sono:

  • Perdita unilaterale dell’udito;
  • Sanguinamento;
  • Ostruzione nasale;
  • Adenopatie cervicali come infiammazione e aumento di volume dei linfonodi del collo.Negli stadi più avanzati compaiono i seguenti sintomi:
  • Cefalea (mal di testa);
  • Interessamente dei nervi del cranio;
  • Noduli cervicali di grosse dimensioni su entrambi i lati.

2.5 La diagnosi

2.5.1 Come si stabilisce se si tratta di un tumore del rinofaringe

Di fronte a sintomi sospetti, il medico dovrà arrivare a formulare una diagnosi precisa: dovrà cioè stabilire se si trova realmente di fronte a un tumore benigno o a cancro del rinofaringe e, in caso affermativo, quali caratteristiche ha. Per fare questo può ricorrere a una serie di esami:

  • Esame fisico: il medico esamina il collo per riscontrare la presenza di linfonodi ingrossati. Poi, esamina bocca e gola con uno specchietto e una luce per visualizzare eventuali anomalie.
  • Rinofaringoendoscopia: permette di visualizzare l’interno di naso e gola grazie a un tubicino rigido o flessibile che termina con un dispositivo illuminante (rinofaringoscopio) inserito dal naso. E’ un esame fastidioso e per questo è consigliabile eseguirlo in anestesia locale somministrata tramite uno spray. Se si ha il sospetto di tumore si può procedere ad una biopsia (prelevamento di cellule da analizzare al miscroscopio).
  • Panendoscopia: Con un tubicino flessibile (endoscopio) per mette di visualizzare tutte le vie aeree superiori, dal naso fino a trachea ed esofago. L’esame richiede anestesia generale.
  • Ago aspirato: una siringa fornita di un ago sottile viene usata per prelevare cellule o fluidi dal tessuto che si vuole analizzare.
  • Tomografia computerizzata (Tc): tecnica radiografica che fotografa parti interne del corpo con l’aiuto di un computer.
  • Ecografia: permette di visualizzare le parti interne del corpo. Utilizza onde sonore ad alta frequenza (ultrasuoni) che rimbalzano contro gli organi o le parti che si vogliono indagare producendo un’eco, che viene tradotta in immagini a due dimensioni. E’ un esame assolutamente indolore e privo di effetti collaterali.
  • Risonanza magnetica (RM): utilizza onde magnetiche che rivelano immagini di organi interni del corpo.
  • Tomografia a emissione di positroni (PET): un computer elabora i segnali che arrivano da una macchina, la quale rileva la distribuzione di uno zucchero radioattivo (glucosio) iniettavo in vena nel paziente. Questa tecnica permette di evidenziare chiaramente le cellule tumorali, poiché esse reagiscono allo zucchero più delle altre cellule.
  • Dosaggio di EBV DNA nel sangue: nei casi in cui il tumore è legato alla presenza del virus di Epstein-Barr (EBV) può essere utile dosare i livelli di questo virus nel sangue, sia per la prognosi che per valutarne l’andamento dopo la terapia.

3. COME SI CURA IL TUMORE DEL RINOFARINGE

3.1 Informazioni generali

Per scegliere la terapia (o la combinazione di terapie) più appropriata il medico considera diversi fattori:

  • lo stadio del tumore, ovvero lo spessore e l’eventuale diffusione nei linfonodi e negli organi più o meno vicini;
  • l’istologia del tumore, cioè il tipo di tessuto da cui ha avuto origine;
  • la velocità con la quale il tumore cresce;
  • le condizioni di salute generale del paziente e la presenza di eventuali problemi medici concomitanti .

3.2 Quali terapie vengono impiegate attualmente?

Le diverse strategie terapeutiche per il trattamento del tumore del rinofaringe vengono definite essenzialmente sulla base dello stadio della malattia. Se lo scopo primario è quello di eliminare il tumore, il secondo obiettivo è conservare la funzionalità dell’organo. Per questo la decisione clinica è multidisciplinare: eseguita da radioterapisti, oncologi medici, chirurghi, nutrizionisti e psicologi. Le terapie standard attualmente impiegate sono la chemioterapia, la radioterapia e la chirurgia. Inoltre, sono in fase di sperimentazione farmaci mirati (target molecolare) e immunoterapia.

3.3 La radioterapia: quando viene impiegata, come funziona e che effetti collaterali può avere

3.3.1 Quando viene impiegata la radioterapia?

La radioterapia rappresenta il trattamento di prima scelta per i tumori del rinofaringe. Da sola è utile per curare i tumori agli stadi iniziali, ma può anche essere associata alla chemioterapia (radio-chemioterapia). Se il tumore è avanzato la radioterapia ha un ruolo palliativo.

3.3.2 Come funziona la radioterapia?

La radioterapia usa radiazioni (raggi X o altri) per uccidere le cellule tumorali. Può essere somministrata dall’esterno del corpo, attraverso una macchina (radioterapia esterna) o dall’interno (radioterapia interna) con l’aiuto di piccoli aghi, tubicini o cateteri situati nel tumore o nelle sue vicinanze. I due tipi più usati nel trattamento della rinofaringe sono:

  • Radioterapia con fasci ad intensità modulata (IMRT): esterna tridimensionale, che permette di somministrare dosi di radiazioni più efficaci ma meno nocive per i tessuti sani;
  • Radiochirurgia: consente di utilizzare un’elevata quantità di radiazioni in modo preciso a tumori anche molto piccoli o di forme complesse, senza danneggiare i tessuti corcostanti.
3.3.3 Quali effetti collaterali può avere la radioterapia e come si possono affrontare?

Gli effetti collaterali della radioterapia dipendono dai larghi volumi di radiazioni usati per questi tumori. Possono manifestarsi:

  • Secchezza della bocca (xerostomia);
  • Problemi ai denti: è necessario eseguire una visita dentistica prima e dopo la radioterapia per ridurre sia gli effetti tossici acuti sia tardivi dovuti alle radiazioni. Inoltre, si raccomandano applicazioni quotidiane di fluorina;
  • Indurimento e perdita di elasticità dei tessuti coinvolti (trisma): chiusura della bocca dovuta alla contrazione continua dei muscoli della masticazione e contrattura dei muscoli del collo. Nelle forme più gravi può servire la correzione chirurgica;
  • Otiti: ostruzione del canale uditivo trattato con drenaggio dell’orecchio medio;
  • Difficoltà a deglutire (disfagia);
  • Alterato funzionamento della ghiandola tiroide: si trova nel collo e produce ormoni che regolano funzioni vitali per l’organismo. E’ quindi opportuno eseguire controlli prima e dopo la terapia.

3.4 La chemioterapia: quando viene impiegata, come funziona e che effetti collaterali può avere

3.4.1 Quando viene impiegata la chemioterapia?

La chemioterapia è usata in caso di diffusione della malattia ai linfonodi o altri organi distanti. Spesso è associata alla radioterapia. Se somministrata prima delle radiazioni si parla di chemioterapia neoadiuvante o di induzione. Lo scopo è quello di ridurre la massa tumorale in modo da rendere più facile la sua eliminazione con la radioterapia e ridurre la possibilità di metastasi. Può essere usata anche come palliativo.

3.4.2 Come funziona la chemioterapia?

La chemioterapia è un trattamento sistemico che usa farmaci (chemioterapici o antitumorali) in grado di uccidere il tumore. Possono essere somministrati per bocca o per endovena, da soli (monochemioterapia) o in combinazione tra loro (polichemioterapia).

3.4.3 Quali effetti collaterali può avere la chemioterapia e come si possono affrontare?

Gli antitumorali uccidono le cellule tumorali ma danneggiano anche quelle sane. Gli effetti collaterali più comuni sono:

  • Nausea e vomito (emesi): prevenuta e trattata con farmaci antiemetici;
  • Riduzione delle cellule del sangue: durante la terapia sono necessari periodici esami del sangue. In caso di severo abbassamento delle cellule del sangue si effettuano trasfusioni o punture per aumentare le difese immunitarie (globuli bianchi);
  • Debolezza diffusa (astenia);
  • Mancanza di appetito (anoressia): è possibile integrare la dieta con bevande ipercaloriche, onde evitare che il fisico si indebolisca ulteriormente;
  • Perdita di capelli (alopecia);
  • Raramente difficoltà nell’udito (ipoacusia) e disturbi ai reni (nefrotossicità).La maggior parte dei sintomi svaniscono al termine della terapia.

3.5 La chirurgia

3.5.1 Quand’è opportuno l’intervento chirurgico?

Nel trattamento del tumore del rinofaringe la chirurgia è sconsigliata, poiché questo organo si trova in una regione difficile da raggiungere e ricca di nervi e vasi. Si usa solo per rimuove i linfonodi del collo invasi dal tumore nel caso la radio-chemioterapia abbia fallito, oppure per rimuovere eventuali residui dal rinofaringe, sempre in caso di fallimento delle terapie standard.

3.5.2 Quali interventi chirurgici vengono impiegati per il tumore del rinofaringe?

Le principali procedure chirurgiche impiegate sono la dissezione linfonodale e la rinofaringectomia.

3.5.3 In cosa si differenziano le procedure di intervento chirurgico?

Il tipo di intervento chirurgico viene deciso in base alla localizzazione del tumore che la radio-chemioterapia non è stata in grado di eliminare. In particolare:

  • Dissezione linfonodale: usata per rimuovere i linfonodi del collo raggiunti dal tumore;
  • Rinofaringectomia: rimuove eventuali residui di tumore dal rinofaringe.
3.5.4 Quali sono i possibili effetti collaterali dell’intervento chirurgico?

Mentre la dissezione linfonodale è un intervento chirurgico agevole, la rinofaringectomia è molto delicata e può causare danni cronici al paziente.

4. GLI STADI DEL TUMORE DEL RINOFARINGE

4.1 Come si stabilisce lo stadio del tumore del rinofaringe

Una volta scoperta la presenza di un tumore del rinofaringe, è necessario stabilirne alcune caratteristiche, secondo cui ne viene determinato lo stadio. La classificazione tiene conto dei seguenti aspetti:

  • la sede in cui è localizzato il tumore;
  • la dimensione della massa tumorale;
  • la diffusione delle cellule tumorali nei linfonodi regionali (nella stessa area in cui è presente il tumore primitivo);
  • la presenza di metastasi a distanza: le cellule tumorali vengono trasportate in altri organi lontani dalla sede originaria attraverso il sangue. Per determinare questi parametri e stabilire a che stadio si trova il tumore del rinofaringe, ci si avvarrà dei seguenti esami già citati nella diagnosi: tomografia computerizzata, risonanza magnetica e tomografia a emissione di positroni.

4.2 Il trattamento del tumore del rinofaringe a seconda dello stadio

Tabella. Il trattamento secondo lo stadio
Stadio Terapia
Stadio 0
descrizione:
Il tumore si trova solo sullo strato superficiale del rinofaringe. Si parla di carcinoma in situ, poiché è impossibile che ci siano metastasi.
  • Radioterapia.
Stadio I
descrizione:
Il tumore è localizzato nel solo rinofaringe. Non ci sono metastasi.
  • Radioterapia sul tumore primitivo e sui linfonodi del collo bilateralmente.
Stadio IIA
descrizione:
Il tumore si è esteso all’orofaringe e/o alle cavità nasali. Non ci sono metastasi nei linfonodi in altri organi.
Radioterapia sul tumore primitivo e sui linfonodi del collo bilateralmente. La radio-chemioterapia è riservata ad un ristretto numero di pazienti selezionati.
Stadio IIB
descrizione:
Si verifica una delle seguenti condizioni:

  • il tumore è presente nel rinofaringe, senza metastasi. Il tumore si è però esteso ai linfonodi dalla stessa parte del collo (omolaterali) con diametro inferiore o uguale ai 6cm.
  • il tumore ha invaso i tessuti molli circostanti o l’orofaringe e/o le cavità nasali, con o senza compromettere lo spazio al di là del tessuto adiposo parafaringeo. Inoltre, il tumore si è esteso ai linfonodi omolaterali con diametro inferiore o uguale ai 6cm. Non ci sono metastasi in altri organi.
  • il tumore ha invaso l’orofaringe e/o le cavità nasali, con la compromissione dello spazio parafaringeo. Non ci sono metastasi ai linfonodi o altri organi.
Radioterapia sul tumore primitivo e sui linfonodi del collo bilateralmente. La radio-chemioterapia è riservata a un ristretto numero di pazienti selezionati. A due mesi dal termine del trattamento valutazione per un’eventuale operazione chirurgica sui linfonodi residui.
Stadio III
descrizione:
Si verifica una delle seguenti condizioni:

  • il tumore è presente nel rinofaringe e si è esteso ai linfonodi bilaterali, con diametro inferiore o uguale a 6cm. Non ci sono metastasi ad altri organi.
  • il tumore ha invaso l’orofaringe e/o le cavità nasali, può aver compromesso lo spazio parafaringeo e si è esteso ai linfonodi bilaterali, con diametro inferiore o uguale a 6cm. Non ci sono metastasi ad altri organi.
  • il tumore ha invaso le strutture ossee circostanti e/o i seni paranasali. Può essersi esteso ai linfonodi omolaterali o bilaterali, con diametro inferiore o uguale a 6cm. Non ci sono metastasi ad altri organi.
La radio-chemioterapia prevede la somministrazione di platino, eventualmente associato ad altri farmaci antitumorali. A due mesi dal termine del trattamento valutazione per un’eventuale operazione chirurgica sui linfonodi residui.
Stadio IVA
descrizione:
Il tumore si è esteso nel cranio; può aver invaso i nervi cranici, l’orbita dell’occhio, la mascella, l’ipofaringe. Può essersi esteso ai linfonodi omoterali o bilaterali, con diametro inferiore o uguale ai 6cm. Non ci sono metastasi ad altri organi.
La radio-chemioterapia prevede la somministrazione di platino, eventualmente associato ad altri farmaci antitumorali. A due mesi dal termine del trattamento valutazione per un’eventuale operazione chirurgica sui linfonodi residui.
Stadio IVB
descrizione:
Il tumore ha invaso i linfonodi, con diametro superiore ai 6cm, e/o ha invaso i linfonodi sopra la clavicola. Non ci sono metastasi ad altri organi.
La radio-chemioterapia prevede la somministrazione di platino, eventualmente associato ad altri farmaci antitumorali. A due mesi dal termine del trattamento valutazione per un’eventuale operazione chirurgica sui linfonodi residui.
Stadio IVC
descrizione:
Il tumore è esteso oltre i linfonodi e ci sono metastasi in altri organi (malattia metastatica).
La scelta dipende dalla terapia precedente. L’opzione standard prevede la polichemioterapia, alla quale può seguire la radioterapia. In caso di metastasi ossee la radioterapia costituisce un trattamento palliativo.
Recidiva
descrizione:
Il tumore, dopo essere stato trattato, si riforma nella stessa sede (recidiva locale), in un altro organo (recidiva a distanza) o nei linfonodi (recidiva linfonodale).
Nel caso di recidiva locale la scelta del trattamento dipende dalla terapia precedente. L’opzione standard è una re-irradiazione con radioterapia interna. Può anche essere utilizzata la IMRT o la re-irradiazione con radioterapia interna. Nel caso di recidiva nei linfonodi regionali può essere utile la dissezione linfonodale, seguita da chemioterapia. I tumori non operabili possono essere sottoposti a re-irradiazione.

5. LA PROGNOSI

5.1 Informazioni generali

La prognosi indica le probabilità che la cura offerta alla persona malata di tumore abbia successo. Si tratta di dati statistici ricavati da studi che osservano l’andamento della malattia in un alto numero di pazienti. E’ importante ricordare che queste statistiche sono indicative: nessun medico è in grado di dire esattamente quale sarà l’esito della cura in un singolo paziente o quanto tempo questo paziente vivrà. La prognosi, infatti, dipende da diversi fattori, che hanno a che vedere con il singolo paziente. La prognosi, in caso di tumore del rinofaringe, dipende dai seguenti fattori:

  • lo stadio;
  • le cellule che compongono il tumore;
  • gli organi interessati da metastasi a distanza;
  • le condizioni generali del paziente;
  • l’età.

5.2 La prognosi nel tumore del rinofaringe

I tassi di sopravvivenza a 5 anni sono pari a 80-90 per cento per i tumori di stadio I e II e al 60-70 per cento per i tumori di stadio III e IVA-IVB. Inoltre, è il 20-30 per cento più alto per i carcinomi non cheratinizzanti indifferenziati, rispetto ai carcinomi squamocellulari cheratinizzanti. A distanza di 10 anni meno del 10 per cento dei pazienti riportano metastasi a distanza. Per gli stadi più avanzati tutto dipende dall’estensione del tumore: più è esteso più è alto uil rischio di recidiva locale. La dimensione dei linfonodi interessati condiziona invece il rischio di sviluppare metastasi a distanza.

 

6. COSA OCCORRE FARE DOPO IL TRATTAMENTO

6.1 Il follow-up: informazioni generali

Dopo aver completato tutti i trattamenti, lo specialista pianificherà una serie di visite successive e di esami ulteriori, per controllare gli effetti delle terapie e accertarsi che il tumore non si riformi. Questa pianificazione di controlli nel tempo prende il nome di follow up (controlli clinici periodici).

6.2 Il follow-up nel tumore del rinofaringe

Il rischio più elevato di recidiva si ha nei 3 anni immediatamente successivi alla fine della terapia. E’ quindi necessaria un’attenta osservazione sia della sede iniziale del tumore che dei linfonodi. La prima valutazione completa va eseguita dopo 2-3 mesi, poi ogni 3 mesi per i primi due anni, ogni 6 mesi per i successivi 2 ed infine una volta all’anno. Possono essere richiesti esami radiologici o di laboratorio.

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