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Tumore di Wilms

1. PUNTI PRINCIPALI

Cos’è il tumore di Wilms?
E’ il tumore del rene più frequente nei bambini.

E’ un tumore frequente?
In Italia, si ammalano 50-60 bambini ogni anno, con la fascia di età più colpita compresa tra 2 e 5 anni.

Come si manifesta?
E’ spesso presente una massa addominale palpabile a cui possono essere associati sintomi quali dolore, sangue nelle urine, febbre.

Come si diagnostica?
Ecografia, TC e RM addominali confermano la presenza di una massa lombare sospetta.

Come si cura?
Asportazione chirurgica del rene interessato, seguita da chemioterapia e, nei casi più gravi, da radioterapia.

2. IL TUMORE DI WILMS: QUANTO E’ COMUNE, COME SI MANIFESTA, COME SI DIAGNOSTICA

2.1 Quanto è frequente il tumore di Wilms?

Il tumore di Wilms o nefroblastoma rappresenta il tumore del rene più frequente in età pediatrica: in Italia, si ammalano 50-60 bambini ogni anno, con la fascia di età più colpita compresa tra 2 e 5 anni. Rappresenta uno dei successi dell’oncologia pediatrica, dato che la proporzione di bambini che raggiungono la guarigione supera l’85%.
E’ un tumore di cui ci si accorge per l’aumento della circonferenza dell’addome (che può costringere ad aumentare la taglia dei pannolini) o per la presenza di una massa addominale palpabile, a cui possono essere associati dolore addominale, presenza di sangue nelle urine o sul pannolino, febbre e stanchezza.

2.2 La diagnosi

Il primo esame da eseguire per una massa addominale palpabile in età pediatrica deve essere sempre l’ecografia dell’addome. La tomografia computerizzata (TC) dell’addome con mezzo di contrasto è raccomandata per una più precisa valutazione della natura e dell’estensione della massa. La TC può essere sostituita dalla risonanza magnetica (RM) dell’addome, soprattutto per il risparmio di radiazioni, ma senza la dimostrazione che un esame sia superiore all’altro. La TC o la RM dell’addome servono, inoltre, a definire i rapporti del tumore con gli organi vicini (fegato, linfonodi, vene), in vista dell’intervento chirurgico.
E’ opportuno completare il quadro con la radiografia e la TC del torace, per escludere la presenza di noduli polmonari, che potrebbero essere anch’essi espressione della neoplasia.
Diagnosi differenziale
Oggi è possibile riconoscere tumori del rene diversi dal tumore di Wilms, che un tempo venivano invece considerati sue varianti più aggressive (sarcoma a cellule chiare, del tumore rabdoide, del nefroma mesoblastico e del carcinoma renale); poiché il tipo di chemioterapia varia per le diverse forme di tumore renale, è importante la caratterizzazione istologica, attraverso la nefrectomia o la biopsia.
Il tumore di Wilms va poi distinto da da malattie renali benigne (rene policistico, ascesso renale, idronefrosi) che possono dare quadri clinici e radiologici simili.

3. COME SI CURA IL TUMORE DI WILMS

La nefrectomia, che consiste nell’asportazione completa del tumore in blocco con il rene coinvolto, è il cardine della cura e fornisce anche le informazioni necessarie per definire lo stadio: l’intervento chirurgico, infatti, mira a rimuovere tutto il tumore senza rottura della sua capsula e a prelevare per campionamento alcuni linfonodi vicini al rene interessato.
L’asportazione chirurgica del solo tumore, lasciando in sede il rene sano circostante, non costituisce il tipo standard di intervento, ma è indicata solo in casi estremamente selezionati, come nei casi di malattia bilaterale.
Alla nefrectomia deve poi fare seguito la chemioterapia, che è stata semplificata a partire dagli anni settanta.
In linea generale, una chemioterapia a base di vincristina e actinomicina-D si utilizza per tumori classificati allo stadio I o II (vedi tabella); si aggiunge adriamicina nello stadio III e IV. Solo una minoranza di casi ad alto-rischio necessita di ulteriore aggiunta di farmaci (etoposide, carboplatino, ciclofosfamide o ifosfamide).
Il trattamento radioterapico trova indicazione nel tumore in stadio III, cioè quando vi è prova o dubbio di cellule residue in addome dopo l’intervento chirurgico.
L’indicazione della radioterapia per le metastasi polmonari è limitata ai casi in cui rimangono residue alterazioni dopo la chemioterapia.

3.1 Malattia bilaterale

Nel 5-7% dei pazienti il tumore di Wilms può insorgere contemporaneamente in entrambi i reni. In tali casi, prima della nefrectomia, è d’obbligo la chemioterapia neoadiuvante, in genere con vincrisitina e actinomicina-D. Questa chemioterapia preoperatoria,  che si effettua anche quando la massa tumorale si presenta molto voluminosa o con metastasi polmonari, ha durata variabile da 4 a 6 settimane: la risposta attesa è una riduzione della massa tumorale tale da permettere di salvare una porzione di rene sano funzionalmente sufficiente. Può essere necessaria un’ulteriore riduzione con nuovi cicli della stessa chemioterapia o con aggiunta di altri farmaci.
Per le peculiarità della presentazione bilaterale del tumore di Wilms, la gestione di questi bambini dovrebbe essere affidata a centri con alta esperienza di chirurgia urologica e oncologia pediatrica.

4. GLI STADI DEL TUMORE DI WILMS

Tabella. Gli stadi
Stadio
I e II
Completa asportazione chirurgica del tumore Intervento chirurgico
Chemioterapia con vincristina e actinomicina-D dopo l’intervento chirurgico
Stadio III Incompleta asportazione chirurgica del tumore;
diffusione a linfonodi regionali o peritoneali
Intervento chirurgico
Chemioterapia con vincristina e actinomicina-D + adriamicina dopo l’intervento chirurgico
Stadio IV Incompleta asportazione chirurgica del tumore;
diffusione a linfonodi extra-addominali
o metastasi a distanza
Intervento chirurgico
Chemioterapia con vincristina e actinomicina-D + adriamicina  dopo l’intervento chirurgico
Radioterapia
Stadio V Tumore bilaterale, in stadio da I a IV Chemioterapia con vincristina e actinomicina-D prima dell’intervento chirurgico
Intervento chirurgico
Chemioterapia con vincristina e actinomicina-D  + eventualmente adriamicina dopo l’intervento chirurgico
Eventuale radioterapia

5. LA PROGNOSI

Più dell’85% dei bambini colpiti riescono a guarire, con un trattamento relativamente poco intenso: attualmente, i fattori che decidono l’esito della terapia sono lo stadio e le caratteristiche istologiche del tumore (come la presenza di cellule non più differenziate o anaplastiche).

Sono allo studio eventuali anomalie cromosomiche correlate a una prognosi peggiore.

Un’età alla diagnosi inferiore a 2 anni è correlata a una prognosi migliore.

6. COSA OCCORRE FARE DOPO IL TRATTAMENTO

Nei pazienti trattati in età pediatrica per tumore di Wilms, possono insorgere, come effetti collaterali tardivi del trattamento, disfunzioni cardiache, difficoltà della riproduzione femminile, alterazioni della funzionalità renale e altri tumori.
Studi con follow-up sufficientemente lungo hanno raramente osservato disturbi della funzione renale in pazienti trattati per tumore di Wilms in un solo rene. Una valutazione periodica degli esami della funzione renale e della pressione arteriosa è invece raccomandata in quei bambini trattati per un tumore bilaterale.

7. QUALI DOMANDE FARE AL MEDICO

Il sospetto o la diagnosi di tumore rappresentano per il genitore di un giovane paziente una situazione di impatto emotivo tale da impedirgli, a volte, di formulare domande su esami e terapie cui il figlio sarà sottoposto o di esprimere i timori sulla sua sorte. Da parte loro, i medici non sempre sanno riconoscere quali informazione potrebbero essere utili per preparare o per rassicurare sia il paziete sia la sua famiglia.
Si propone, perciò, una lista di domande da cui selezionare quelle che si vuole rivolgere al proprio medico:
•    Dopo l’operazione, mio figlio potrà giocare normalmente o andare a scuola?
•    Quali sono gli effetti indesiderati immediati delle terapie?
•    Ci saranno conseguenze future di salute per la chemioterapia?
•    La malattia può ritornare?
•    Rischio di generare altri figli affetti da questo tumore?
•    Quale atteggiamento devo tenere per essere utile alla serenità di mio figlio?

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Dr. Letizia Vacchini (Autore)
e-mail: letizia.vacchini@virgilio.it